PET-CT dokumentovaný rychlý nástup léčebné odpovědi cyklofosfamidu, thalidomidu a dexametazonu u multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Popis případu a přehled informací o léčbě

Varování

Publikace nespadá pod Pedagogickou fakultu, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.
Autoři

ADAM Zdeněk SZTURZ Petr KŘEN Leoš KREJČÍ Marta POUR Luděk SVOBODA Tomáš HANKE Ivo PENKA Igor KOUKALOVÁ Renata ŘEHÁK Z. ČERVINKOVÁ Ivana ŠTORKOVÁ Tereza KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2013
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova Anaemia of chronic disease; Bortezomib; Castleman's disease; Fever of unknown origin; Multicentric form; Poems syndrome; Polyclonal hypergammaglobulinemia; Rituximab; Thalidomide; Tocilizumab; Vasculitis
Popis Castlemanova choroba (zvaná též angiofolikulární hyperplazie lymfatických uzlin) se dělí na 2 prognosticky odlišné skupiny. Lokalizovaná forma je obvykle vyléčitelná chirurgickým zákrokem a tedy prognosticky příznivá. Multicentrická forma je prognosticky nepříznivá a vyžaduje systémovou léčbu. Klasickými projevy multicentrické formy Castlemanovy nemoci je mnohočetné postižení lymfatických uzlin (lymfadenopatie), někdy bývá hepatomegalie i splenomegalie a případně výpotky v serózních dutinách. K typickým patologickým laboratorním hodnotám u těchto pacientů patří zvýšená hodnota CRP, anémie chronických chorob a mnozí z nich mají zvýšenou koncentraci celkové bílkoviny, přesahující i 100 g/ l. Je to způsobené vysokou koncentrací polyklonálních imunoglobulinů. K typickým klinickým příznakům patří kolísavé subfebrilie či febrilie, zvýšené noční pocení, únava obvykle související s anémií. U některých pacientů se nemoc projeví vaskulitidou, často i s postižením mozkových tepen, tedy cévní mozkovou příhodou. Etiologie této nemoci není jasná, jde o polyklonální proliferaci lymfocytů často s diferenciací v plazmocyty. Nejde tedy o klonální maligní onemocnění, ale do klonálního lymfoproliferativního onemocnění nemoc může přejít. Nicméně i když nejde o maligní onemocnění v histomorfologickém slova smyslu, příznaky nemoci jsou natolik zatěžující, že vyžadují systémovou léčbu. Léčba této nemoci byla dříve založena na kortikoidech a cytostatikách, ale tato léčba nedosahovala vždy svého cíle, tedy kompletní remise nemoci. V posledních letech došlo ke zlepšení léčebných výsledků přidáním jednoho z nových léků k základním lékům, tedy k cytostatikům a k dexametazonu. Hodně publikací popisuje přínos přidání třetího léku ze skupiny IMIDS (immunomodulatory drugs), kam patří thalidomid a lenalidomid. Tyto léky ovlivňují tvorbu cytokinů a blokují angiogenezi, a to se pak pozitivně projeví v rychlosti léčebné odpovědi. Druhým novým lékem, který pomohl v kombinaci s klasickou léčbou, je antiCD20 protilátka rituximab. A třetím novým lékem je monoklonální protilátka proti receptoru pro interleukin-6, tocilizumab. V našem textu popisujeme velmi rychlou léčebnou odpověď po kombinované léčbě cyklofosfamid 500 mg/ m2 i.v. infuze 1. a 15. den v 28denním cyklu, dexametazon 20 mg p.o. 1.-4. den a 15.-18. den cyklu a thalidomid 100 mg denně. V průběhu dvouměsíční léčby se zcela normalizovalo vychytávání fluorodeoxyglukózy při PET-CT vyšetření, zmenšily se původně patologicky zvětšené uzliny, normalizovala původně zvýšená hodnota CRP a vzestoupila původně výrazně snížená hodnota hemoglobinu. V průběhu posledních 3 let jde o 2. pacienta s multicentrickou Castlemanovou chorobou, u kterého jsme pozorovali velmi rychlou léčebnou odpověď po léčbě kombinací thalidomidu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Považujeme proto tuto léčbu za vhodnou pro nově diagnostikované nemocné s multicentrickou formou Castlemanovy choroby.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.