Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2016 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Vnitřní lékařství |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | Castleman's disease; lenalidomide; Rosai-Dorfman disease; rituximab; sinus lymphadenopathy with massive lymphadenopathy; thalidomide; 2-chlorodeoxyadenosine |
| Popis | Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz z non-Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinusech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. U pohlcených buněk nedochází k porušení jejich struktury a funkce a pohlcené buňky mohou histiocyty opustit jako viabilní buňky. Tento jev se označuje jako emperipolesis, zatímco pohlcování buněk s jejich destrukcí se nazývá fagocytóza. V našem textu popisujeme pacientku s touto chorobou lokalizovanou typicky v krčních uzlinách, ale i v uzlinách mediastina. Současně s lymfadenopatií se objevily kožní změny, které byly klinicky i histologicky charakterizovány jako ekzémdermatitida. Současně s lymfadenopatií začaly také silné bolesti hlavy, kterými pacientka nikdy dříve netrpěla. V rámci léčby první linie byl podán prednison, ale tato léčba byla bez efektu. Pro léčbu druhé linie byl použit 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2 s. c. 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem byly podány 4 cykly této léčby. Léčba byla tolerována bez jakýchkoliv projevů toxicity. Již po 1. cyklu zcela vymizely kožní změny a také zcela vymizely bolesti hlavy. K vyhodnocení efektu léčby bylo použito PET/CT vyšetření s 18F-fluorodeoxyglukózou (FDG-PET/CT). Po 4 cyklech léčby se uzliny v mediastinu zmenšily na fyziologickou velikost a akumulace fluorodeoxyglukózy v nich byla hodnocena jako fyziologická. Lymfadenopatie v oblasti krku se také vlivem léčby výrazně zmenšila o 50–75 % a zmenšila se i akumulace fluorodeoxyglukózy, ale ne do normy. Efekt léčby tedy hodnotíme jako parciální remisi s úplným vymizením kožních změn a bolestí hlavy. Příčina ekzému a bolestí hlavy nebyla objasněna, ale z časové souvislosti jejich vzniku a vymizení po aplikaci 2-chlorodeoxyadenozinu je pravděpodobná příčinná souvislost s Rosaiovou-Dorfmanovou nemocí. |
| Související projekty: |